脊髓糖类紊乱的必要与病因精细,由于许多问题仍然未知,所以病患较为不便。正常情况,是脊髓能量糖类的主要原料。1型酪氨酸弱点综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致脊髓内积聚上升。
G1D常表现为抑郁症中风与脊髓电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中所,G1D一系列举足轻重神经功能弱点,常单独于血脊髓屏障相关的GLUT1酪氨酸阻碍,而上升脊髓组织内电导率可以加大病因。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图持续发展加强脊髓流入或提供有效替代质子化的病患新方法。
目前用于G1D的抑郁症素食疗法,仅能加大2/3病变的运动阻碍或抑郁症中风,而且并非多数耐受。有研究成果显示,与生酮素食病患作法比如说的,如三庚酸酯等矿物质可能会通过回补质子化,补充TCA(三硫醚循环)的中所间催化反应,从而起作用。
因此来自德克萨斯的学校东北医学中所心的研究成果者们,进一步进行非商业性、开放标签系列的化学疗法成果,对三庚酸酯病患新方法进行检验。研究成果结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro华尔街日报上。
研究成果共纳入14名未拒绝接受生酮素食病患的1型酪氨酸弱点综合征的幼儿与。干预方法为,在实验者日常素食中所补充食品级三庚酸酯。
由于大多抑郁症中风不明显,病变或家属的感觉不足以用于检验。因此,研究成果者运用于定量脊髓电图、神经精神状态学、血液分析、脊髓环境温度的核磁共振检查等方法。
研究成果显示,1名实验者(7%)不能注意到棘波;而其他实验者在应用三庚酸酯后,棘波降幅达70%,大部分病变神经精神状态表现以及脊髓环境温度上升。11名病变(78%),长期运用于三庚酸脂后未注意到副作用。3名实验者(21%)表现为胃肠道病因,1(7%)名实验者病患中所断。
结果定时,三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经功能产生有利直接影响。另外,研究成果的检视指标可以相关联一个举足轻重的框架,来检验糖类性脊髓病(中所间糖类催化反应阻碍)的病患新方法。
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