Marchiafa-Bignami 病是一种有名的以大脑皮质脱髓鞘和囊肿为特性的哮喘,常见于酒精中毒症状。早先,来自锡兰科泽科德附属医院内科及神经科的 James 等学术界美联社了一例 Marchiafa-Bignami 病,撰写在 American Society of Neuroradiology 周刊。
57 岁男性症状,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月初观感出近记忆及监督功能障碍,理智改变,蜥脚类失调。
绘出 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推测大脑皮质轻度水肿,整个大脑皮质很低接收器,结构延续
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的中央层连累有别于,背层和腹层相对延续,观感出「三明治逆」。 其他连累的胶质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球胶质及小脑中脚。
临床观感
认知障碍,蜥脚类反常,高血压发作及不省人事。
主要特点
1. 酒精中毒症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推测大脑皮质很低接收器;
2. 磁共振波谱是重要的借助于诊断应用,可推测 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的前 4 个月初升高,随后浮现乳糖峰、脂质峰,这些注意到与临床症状的恢复不符。
辨认诊断
大脑皮质胶质瘤:占位振荡导致大脑皮质肿大。
脱髓鞘:病灶有时候线性,垂直地理分布,椭圆形 Dawson 手指逆。
腹腔原发性:原发性有时候较为线性。
Wernicke 出血性:有时候连累下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无具体可验证的治疗,有时候肠外拒绝接受半胱氨酸。
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